先天性心疾患センター

部門の紹介

　先天性心疾患全般にわたり診療する部門として、2013年10月に開設しました。
   2014年9月より先天性心疾患手術を開始しております。

• 診療・治療
     先天性心疾患における新生児・乳幼児早期の手術成績向上に伴い、極めて重篤な疾患も救命が可能となりました。今後は長期的なQuality of Lifeの向上を目指して、綿密かつ継続的な治療が重要です。幼小児期の手術直後は良好な状態であっても、成長とともに様々な問題が生じてくる場合があります。成人期に達した先天性心疾患の診断・治療は未だ発展段階であり、一層の発展が望まれています。
     当部門は各診療科協力のもと、胎児エコーによる胎児診断から乳幼児期の初期診断・治療、更には成人期の再手術や経過観察まで長期に渡り、統合的に計画・管理を行うことが可能です。    

        ※　手術成績　Up to date
             ・ 2017年度は、54例（うち心臓手術44例、新生児10例）を手術させていただき,手術
                   死亡0を達成いたしました。
               ・ 2018年度は、46例(うち心臓手術40例、新生児12例、成人先天性1例)を手術させ
             　　ていただき、昨年に引き続き手術死亡0を達成いたしました。
               ・2019年度は、47例（うち心臓手術43例、新生児7例、成人先天性5例）を手術させ
             　  ていただきました。手術死亡0（3年連続）、病院死亡2例（非心臓死）でした。
               ・2020年度は、59例（うち心臓手術45例、新生児13例、成人先天性2例）を手術させ
             　  ていただきました。残念ながら手術死亡1例でした。

 

• 研究・教育
     教育では、先天性心疾患診療に携わる医師やパラメディカル、医学生、心臓疾患について知りたい一般の方々を対象として、心臓形態学の講習会などをおこなっています。心臓形態学は構造異常を的確に認識し、治療や診断に役立てるための体系的方法論です。正常心から高度複雑構造異常まで、理解を深めることができます。一昨年より複雑形態異常症例ではCTベースの3D模型を作成して臨床のみならず学生教育に応用を始めており、本年度より逐次近似再構成法を用いたDICOM画像立体視view system “VIEWTIFY”の導入が決まり、先天性複雑心疾患形態がさらに理解しやすくなるものと期待しております。
      研究では、先天性心疾患における新しい術式の開発、先天性心疾患術後管理における腎代替療法確立、また本学小児科が得意とする血栓止血学の知見を応用した心臓手術後の血液凝固動態の変化について研鑽を積んでいます。今後は日常診療や研究より得られた知見を元に積極的に学会発表や論文投稿を行い、情報発信していきたいと考えています。

                    　

　　　＊当センター発信の学術論文

           ・ Kaneda K, Yokoyama S, Nagato H, et al. Dilated right internal thoracic artery as a
          　  systemic pulmonary shunt. J Card Surg. 2016;31:639-642
           ・ Yokoyama S, Yonekura T, Nishiwaki N, et al. Coronary sinus orifice atresia after the
               Fontan completion: Unique repair technique. Ann Thorac Surg. 2017;104:e151-153.
           ・ 小西康司、萱島道徳、横山晋也ほか．小児における血液浄化療法の2症例．奈透析会誌.
               2019;24：97-101
           ・ Tsujii N, Hayashi T, Yshizawa H, et al. Pediatric phantom tumor caused by cardiac
               catheterization. Pedia Int. 2019;61:214.
           ・ Yokoyama S,Fukuba R, Mitani K, et al. Preoperative simulation for complex
               transposition of great arteries using a three-dimensional model. Card IY.
               2020;30:278-280
           ・ Yokoyama S, Fukuba R, Mitani K, et  al. Is two-staged repair for truncus arteriosus type
               A3 unpractical? J Card Surg. 2020;35:957-960.
           ・ Yokoyama S, Mitani K, Fukuba R, et al. Cor Triatriatum can co-exist with common
               pulmonary venous atresia. Ann Thorac Surg. 2021;111:in press.
           ・ 上村秀樹　Fontan 手術あれこれ、および成人期再手術　循環器ジャーナル
               202;69:378-386

診療内容

　軽症の先天性心疾患であっても、的確な診断・治療計画は欠かせません。重症先天性心疾患では胎児期からの管理や出生直後の対応が予後を左右します。胎児超音波検査による胎児診断を積極的に導入し、早期診断と正確な病態把握を行うことにより、最適な治療を提供できるように努めております。そして、外科治療においては手術の難易度に関わらず、丁寧・安全をモットーとしております。その結果、昨年度は生後5時間、本年度は生後1時間で緊急手術が必要となった新生児（ともに総肺静脈還流異常症）も救命するなど、県内唯一の先天性心疾患外科治療可能施設として高いQualityを維持しています。
   近年は「成人期に発見された」あるいは「青年期・成人期に入って修復術後の新たな問題が生じた」先天性心疾患の患者さん方を、何科が、どのように診療していくかが議論されるようになり、「成人先天性心疾患学」が新しい学問分野として発展しつつあります。当部門では、産科、新生児科、小児科、循環器内科、麻酔科、集中治療部、放射線科などの画像診断部門、心臓血管外科などが連携し、集学的に最良の診断治療が提供できるよう努めております。

年々、成人先天性心疾患症例の増加傾向が見られますが、常に万全を期して対応できるよう更に各科の連携を深めてまいります。

 

  

スタッフ紹介

   先天性心疾患センター長 ・ 主任教授　：上村秀樹
   　・心臓血管外科
      　　横山晋也（講師・副センター長、心臓血管外科専門医/修練指導者）
      　　福場遼平（助教、日本外科学会専門医）
      　　殿村　玲（助教、日本外科学会専門医）
      　　三谷和大（胸部心臓血管外科学教室 医員）
   　・小児科
      　　辻井信之（日本小児循環器学会専門医）
   　・新生児科
      　　梶本昂宏（日本小児学会専門医）
   　・循環器内科
      　　石原里美（日本循環器学会専門医）
   　　その他協力科・部署
      　　産婦人科、麻酔科、麻酔科集中治療部、放射線科、臨床工学部門など  

受診される方へ

• 外来
・循環器小児科外来

    火曜日：辻井医師、金曜日：辻井医師、梶本医師
・循環器内科外来
        月曜日・木曜日：斉藤教授、水曜日：石原医師
・心臓外科系外来
 　火曜日：横山講師
 　金曜日午前：福場医師　午後：横山講師、殿村医師 

• 手術：火曜日および木曜日

    　　午前9時に手術室に入室いたします。

• 術後：集中治療室に収容し、主に心臓血管外科が中心となり術後管理を行います。
           また、状況に応じて小児科、集中治療部が綿密に連携します。
           低体重（2,000g以下）のお子さまに関しては、新生児集中治療室（NICU）
           で術後管理させていただく場合もあります。

医療機関の方へ

　心房中隔欠損や心室中隔欠損のような軽症疾患から、大動脈縮窄、そしてファロー四徴や完全大血管転位、さらには左心低形成症候群や単心室のような重症疾患まで、すべての先天性心疾患に対応しております。
   セカンドオピニオンには随時対応いたします。詳しくは、地域医療連携室にご相談ください。

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